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Dermatologie

Narbe
Was hat es mit dieser Narbe auf sich?
© Berens

Kasuistik: Die Chamäleon-Narbe

Ein tastbarer, sich in Konsistenz und Größe regelmäßig verändernder Tumor unter einer hyperpigmentierten Narbe beunruhigt die Patientin. Was hat es damit auf sich? Eine dermatohistologische Kasuistik von Professorin Claudia Kauczok aus Würzburg.

Die 39-jährige Patientin wurde beim Dermatologen mit einer paraumbilikalen Narbe vorstellig. Vor 20 Jahren wurde an dieser Stelle im Rahmen einer Operation die Wunddrainage ausgeleitet. Im Gewebe unterhalb der hyperpigmentierten Narbe hatte sich ein tastbarer Tumor gebildet. Nach Angabe der Patientin veränderte sich der tastbare Tumor immer mal wieder in Größe und Konsistenz.

Histologie

Der Knoten wurde mittels einer Spindelexzi-sion mit Fadenmarkierung komplett exzidiert. Das 5x2x4 cm große Gewebsstück wurde feingeweblich aufgearbeitet. Mikroskopisch zeigte sich ein dermaler Tumor aus weitlumigen apokrinen drüsigen Strukturen, die von einem dünnen Wandepithel umgeben sind. Das zellreiche Tumorstroma wies Einblutungen auf. Histologisch das klassische Bild einer kutanen Endometriose.

Diagnose

Das Gewebe ähnelt dem der Gebärmutterschleimhaut, ebenso können die Absiedelungen  entsprechend dem hormonellen Zyklus wachsen und sogar bluten. Feingeweblich müssen differenzialdiagnostisch Metastasen maligner Tumore, wie z.B. des Ovarialkarzinoms und des kolorektalen Karzinoms bedacht und abgegrenzt werden.

Unter dem Begriff Endometriose versteht man eine gutartige, aber oft chronisch verlaufende Erkrankung der Gebärmutter, unter der 5 bis 10% der Frauen im gebärfähigen Alter leiden. Hierbei kommt es im Bauchraum und selten auch in gebärmutterfernen Organen – wie in unserem Fall – zur Absiedelung von Gewebe aus der Gebärmutterhöhle. Diese Endometrioseherde entsprechen der normalen Gebärmutterschleimhaut (dem Endometrium) und können überall im Körper vorkommen. Daher teilt man die Endometriose nach ihrer Lokalisation ein:

  • Die Endometriosis genitalis interna, auch Adenomyosis uteri genannt, entspricht den Endometrioseherden innerhalb der Gebärmuttermuskulatur.
  • Zeigen sich Absiedlungen in den Organen des kleinen Beckens (z.B. Eierstöcke, Eileiter, Bauchfell oder auch auf der Gebärmutter), spricht man von der Endometriosis genitalis externa.
  • Mit der Endometriosis extragenitalis bezeichnet man das Vorkommen außerhalb des kleinen Beckens, z.B. in Darm, Blase, Harnleiter, Scheide oder sogar in Lunge, Leber und noch selteneren Lokalisationen wie der Haut oder  Hautnarben.

Eine ausschließlich extragenitale Erkrankung kommt nur in 8% der Fälle vor, außerhalb des Bauchraums sogar noch seltener.  Die Formen der Endometriose, die sich nicht nur oberflächlich auf Organen ablagern, werden als tief-infiltrierende Endometriose (TIE) bezeichnet

Ätiologie

Die Erkrankung tritt mit einer gewissen familiären Häufung auf, weshalb genetischen und hormonellen Aspekten bei der Erforschung der Ätiologie und Pathogenese eine wichtige Rolle zugeschrieben werden. Als Hauptursache von extragenitalen Manifestationen – wie bei unserer Patientin – gilt hier die mechanische Übertragung von Endometriumpartikeln.

Nicht zuletzt auf Grund des sehr differenten Auftretens und der Ausbreitung der Endometriose äußert sie sich auch klinisch sehr unterschiedlich, deshalb wird sie auch als Chamäleon der Gynäkologie bezeichnet. Leitsymptome sind unterschiedlichste Schmerzzustände sowie Fertilitätseinschränkungen. Eine gegenüber der Vergleichsbevölkerung erhöhte Mortalität ist nicht bestätigt. Die vielfältigen Beeinträchtigungen in Alltag und Beruf sowie der Lebensqualität herrschen hier vor. Umgekehrt haben 50% der Betroffenen keine Beschwerden, so dass die benigne Erkrankung zum Teil auch zufällig entdeckt wird.

Zur Diagnosestellung ist eine gründlichen Anam-nese und Untersuchung der Patientin sowie eine intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit erforderlich. Weiterführend ist eine gynäkologische Untersuchung und eine Sonographie anzuraten, abschließend sollte zur Diagnosesicherung eine Bauchspiegelung erfolgen.

Therapie

Die Therapie der Endometriose ist abhängig von der Art und der ihrer Ausprägung. Bei der  Hautnarbenendometriose können die Herde mittels klinischer Untersuchung und abdomineller Sonographie gut dargestellt werden. Die komplette operative Entfernung derselben stellt die Therapie der Wahl dar. Alternativ gibt es Einzelberichte über eine perkutane Kryoablation oder auch eine Radiofrequenzablation. Nach dieser Therapie sind diese Patienten beschwerdefrei.

So unproblematisch ist es aber selten. Sollte es sich bei dem Befund nicht um einen singulären Herd – wie in unserem Fall – handeln, besteht die Basistherapie aus zwei Bausteinen: der hormonellen medikamentösen Therapie und zweitens der operativen Sanierung. Bei etwa der Hälfte der Patientinnen muss jedoch von einem dauerhaften Therapiebedarf ausgegangen werden.

Die Endometriose hat eine hohe Rezidivrate, das heißt nach der Entfernung eines Herdes können wieder neue entstehen. Oftmals stehen auch chronische Schmerzen im Vordergrund, so dass hierdurch eine Reihe von supportiven und integrativen Maßnahmen ebenfalls wichtig ist. Das Dilemma  der Endometriose besteht einerseits in dem langen  Intervall zwischen dem Auftreten der ersten Symptome und der korrekten Diagnose, was im Durchschnitt bei 10 Jahren liegt und andererseits in der hohen Rezidivrate nach Therapie.
Eine Prävention oder eine ursächliche Therapie der Endometriose ist bisher noch nicht bekannt. 

Prof. Dr. med. Claudia Kauczok
kauczok@zentrum-dermatohistologie.de
www. zentrum-dermatohistologie.de

Einen herzlichen Dank an meinen Kompagnon Dr. Gisela Metzler für die Aufnahmen der Histologie und an Herrn Dr. Nikolaus Berens, Dermatologe in Würzburg, für die Zusendung des Gewebes und des klinischen Bildes sowie die Erhebung von Anamnese und Verlauf.