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Medizin

Shavebiopsie vom Nacken, HE-Färbung, 40 x Vergrößerung: Pigmentinkontinenz mit Melanophagen, keine Interface-Reaktion. In der PAS-Färbung zeigte sich keine Verdickung der Basalmembran.
© Kauczok

Der vermeintlich ungewaschene Hals

Was hat es mit den optisch störenden, grau-braunen Papeln am Nacken der Patientin auf sich? Eine dermatohistologische Kasuistik von Professor Claudia Kauczok aus Würzburg

Die 46-jährige türkische Patientin wurde in der Praxis unserer Zuweiserin vorstellig. Sie störte sich an den grau-braunen flachen Papeln, die sich fast flächig am Nacken zeigten. Sie hatte diese in den letzten Monaten bemerkt und berichtet eine Progredienz. Sie fühlte sich unwohl mit der Farbveränderung und wurde deswegen schon von Dritten angesprochen.

Histologie

Die entnommene Biopsie zeigt feingeweblich eine Pigmentinkontinenz, fokal eine ganz milde Interface-Dermatitis. Hierunter versteht man eine entzündliche Dermatose, bei der die dermo-epidermale Junktionszone verwaschen und daher histologisch nicht mehr einwandfrei von der papillären Dermis abzugrenzen ist. Des Weiteren zeigen sich eine dermale Melanose und eine perivaskuläre Entzündungsreaktion.

Diagnose

In Zusammenschau mit Klinik und Anamnese konnte die Diagnose eines Erythema dyschromicum perstans (EDP) gestellt werden. Die EDP ist eine Erkrankung der Pigmentierung, die vorwiegend bei Menschen mit stärker pigmentierter Haut auftritt – also bei Hauttyp III–V nach Fitzpatrick. Klinisch zeigen sich grau-braune Flecken oder auch flache Papeln. Die Läsionen können an allen Lokalisationen auftreten und zeigen sich in der Regel symmetrisch angeordnet. Es handelt sich um eine chronisch progressive Erkrankung, die auch in Kombination mit anderen Pigmentierungsstörungen, wie z.B. dem Lichen planus pigmentosus auftreten kann. Das erschwert die Diagnosestellung sowie auch die Festlegung der Therapie.

1957 wurde die Erkrankung erstmals beschrieben in El Salvador. Die 139 Patienten wurden von den forschenden Kollegen „die Hundert“ oder auch die „Aschfahlen“ genannt. Die distinkten feingeweblichen Kriterien riefen später die Bezeichnung „ashy dermatosis“ hervor. Die Bezeichnung als EDP kam 1961 zum Tragen, als fünf Patienten in Venezuela beschrieben wurden, die aber zusätzlich um die Läsionen einen erythematösen Rand aufwiesen. Heute besteht nun die einhellige Meinung, dass es sich bei der EDP und der ashy dermatosis um unterschiedliche Stadien der Erkrankung handelt.

Ätiologie und Therapie

Die exakte Ätiologie ist bisher nicht bekannt, vermutet wird eine Beschädigung der Melanozyten und basalen Keratinozyten. Möglicherweise liegt hier eine überschießende Immunreaktion vor. Ebenso wurde über eine genetische Anfälligkeit berichtet. Eine Studie konnte mittels eines Patch-Tests in 40% der Fälle Triggerfaktoren als Auslöser nachweisen.
Auch wenn es zunehmend Literatur zu dieser Erkrankung gibt, konnte bisher keine wirklich erfolgversprechende Therapie etabliert werden. Berichtet wird über Erfolge bei der Anwendung von UVB311, Triamcinolon, topischem Dapson, Tacrolimus und topischen Steroiden, wie auch eine Kombination aus UVB311 und Tacrolimus.  Eine Lasertherapie hingegen zeigte sich als ineffizient.
Eine Therapie mit Dapson, Isotretinoin und Griseofulvin birgt Erfolge, allerdings kommt es zu einem raschen Wiederauftreten der Läsionen, sobald die Einnahme reduziert wird.

Unsere Patientin lehnte eine Therapie ab. Ihre Intention zum Arzt zu gehen war lediglich der Drang danach zu wissen worum es sich handelt. Die Diagnose lässt sich ausschließlich mittels einer Histologie stellen, denn es gibt einige Dyschromien, die hier differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden müssen, wie z.B. den Lichen planus pigmentosus und die postinflammatorische Hyperpigmentierung oder auch die pigmentierte Kontaktdermatitis.
Wenngleich auch der Lichen planus pigmentosus und die EDP überlappende feingewebliche Kriterien haben, sind doch Melanophagen und Lymphozyten bei allen EDP-Patienten zu finden, eine Interface-Reaktion in der Hälfte aller Fälle. Die Diagnose sollte im Optimalfall in Zusammenschau mit Klinik, Anamnese und Histologie gestellt werden 

Prof. Dr. med. Claudia Kauczok
www.dermatohistologie-wuerzburg.de 

Ein besonderer Dank gilt Frau Dr. Ghaffari, Hautärztin in Aachen, für die Einsendung des Gewebsmaterials.