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Dermatologie

 Erythematöse Plaques
Klinisch präsentieren sich erythematöse Plaques.
© Rittich

Kasuistik: Der Besuch des Mister Wells

Ein 67-jähriger Hobby-Imker aus der Eifel wurde stationär aufgenommen: Er präsentierte eine plötzlich aufgetretene, teils juckende Dermatose. Histologisch zeigen sich unter anderem Flammenfiguren. Woran leidet der Patient?

Neben einem stark reduzierten Allgemeinzustand des Patienten waren am gesamten Integument verteilte, anulär infiltrierte erythematöse Plaques auffällig. Diese boten eine zentrale livid-gräuliche Induration. Brennen und Juckreiz gingen der Entstehung voraus. Vorerkrankungen sind keine bekannt, auch die Medikamentenanamnese ist leer. Einzig berichtet der Patient über einen Bienenstich vor zwei Wochen, der mit einer anaphylaktischen Reaktion einherging und kurz stationär behandelt wurde. Bei unklarem klinischen Bild wurde zur feingeweblichen Untersuchung eine Stanzbiopsie aus einer Läsion entnommen.

Histologie

Histologisch zeigt sich ein dichtes eosinophilenreiches Infiltrat, bis an die Subkutisgrenze heran. Vereinzelt finden sich „Flammenfiguren“. Dieses Reaktionsmuster  kommt durch degranulierende eo­­sinophile Granulozy­ten zustande, die Kollagenfaserbündeln anhaften und diese basophil degenerieren. Dichte eosinophilenreiche Infiltrate und „Flammenfiguren“ kommen bei einer  Reihe von entzündlichen Dermatosen vor.

Diagnose

Erstmalig beschrieben wurde die Eosinophile Zellulitis im Jahr 1971 von Wells, damals als „granulomatöse Dermatitis mit Eosinophilie“ – die heute als Wells Syndrom bezeichnet wird. Das Wells Syndrom ist eine seltene entzündliche Dermatose mit unklarer Ätiologie und Pathogenese. Angenommen wird, dass die „Eosinophile Zellulitis“ Ausdruck einer abnormen Reaktion der Eosinophilen auf eine Zahl unterschiedlichster Triggerfaktoren ist.  

Vielzahl möglicher Auslöser

In unserem Fall wird der Hymenopterenstich mit einhergehender Anaphylaxie als Trigger vermutet. Infektionen, Arzneimittel, eine atopische Dermatitis wie auch eine Kontaktdermatitis kommen als Trigger in Frage. Die Varianz der auslösenden Medikamente ist ebenfalls groß, berichtet wurde von Antibiotika, Anästhetika, Nicht-steroidale antientzündlichen Medikamenten, Chemotherapeutika, Impfstoffe die Thiomersal enthalten, Schilddrüsenmedikamenten und auch Thiaziddiuretika. In einigen Fällen wurde eine Assoziation zu myeloproliferativen Erkrankungen berichtet. Die sporadische Erkrankung tritt zumeist bei Erwachsenen auf, wurde jedoch selten auch bei Kindern beschrieben.   Charakteristisch ist das rezidivierende Auftreten von gut umschriebenen, anulären erythematös­-ödematösen Plaques mit gräulich-livid induriertem Zentrum.

Das Wells Syndrom und seine Varianten

Im Jahre 2006 wurden sieben verschiedene klinische Varianten der Eosinophilen Zellulitis beschrieben, wie z.B. auch eine bullöse, papulovesikulöse und papulonoduläre Form. In einigen Fällen sind die Patienten auch von Arthralgien, Fieber und Lymphadenopathie geplagt. Eine Hypereosinophilie zeigt sich bei ca. 70% der Patienten im Blut. Um die Diagnosestellung zur erleichtern schlugen Heelan et al 2013 bestimmte diagnostische Kriterien vor.

Zu den Major-Kriterien gehören:

  • die diversen klinischen Erscheinungsbilder,
  • der rezidivierende Verlauf,
  • kein Anhalt für eine systemische Ekrankung, sowie
  • ein feingewebliches Bild mit eosinophilen Granulozyten ohne Anhalt für eine Vaskulitis.

Die Minor-Kriterien sind:

  • die feingeweblich sichtbaren Flammen­figuren,
  • die granulomatöse Komponente der Histologie,
  • eine nicht persistierende Bluteosinophilie nicht größer als 1500/µl, sowie
  • ein anamnestisch zu erhebender Trigger­faktor.

Differenzialdiagnostik

Die Diagnose kann gestellt werden, wenn mindestens zwei Major- und ein Minorkriterium vorliegen. Die feingeweblich sichtbaren Flammenfiguren sind nicht einzig pathognomonisch, da sie auch bei anderen entzündlichen Dermatosen, wie dem Pemphigoid, einer schweren Prurigo, dem Ekzem sowie der follikulären Muzinose beispielsweise vorkommen. Auch differenzialdiagnostisch liegt hier ein bunter Strauß an Möglichkeiten vor, der die Wichtigkeit der Anwendung der diagnostischen Kriterien unterstreicht. Von Infektionen, wie die bakterielle Zellulitis, eine Besiedelung mit Toxocara, Insektenstichen, dem Hypereosinophiliesyndrom, einer chronischen Urtikaria über ein Erythema chronicum migrans bis zum Churg-Strauss-Sndrom, muss hier alles erwogen werden.

Therapie

Therapeutisch gibt es viele verschiedene Optionen, am wirksamsten zeigt sich die systemische Gabe von Kortikosteroiden in Kombination mit Antihistaminika, zur Steroideinsparung empfiehlt sich die zusätzliche Kombination mit z.B. Cyclosporin, Azathioprin, Dapson oder Quensyl. In unserem Fall erfolgte eine systemische Kortikosteroidtherapie in Kombination mit Quensyl mit sofortigem Rückgang der Effloreszenzen sowie deutlicher Besserung des Allgemeinzustandes. Nach nun bisher zweimonatiger Nachbeobachtung und konsequenter Reduktion des Steroids ist der Patient erscheinungsfrei. Eine Nachbeobachtung von mindestens drei Monaten wird angeraten, da in diesem Zeitraum häufig ein Rückfall eintritt.


PD Dr. med. Claudia Kauczok
www.dermatohistologie-wuerzburg.de

Ein besonderer Dank gilt Herrn Dr. Rittich, Chefarzt der Inneren Medizin und Rheumatologie, am Marienhausklinikum Eifel, für die Einsendung des Gewebsmaterials und die Fotodokumentation des klinischen Befundes.