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Dermatologie

Klinische Aufnahme der Papeln
Woher stammen die hyper­pigmentierten Papeln an den Unterarmstreckseiten des dialysepflichtigen Diabetespatienten?
© Berens

Dermatosen: Als wäre eine Dialyse nicht schon Last genug

Dialysepatienten werden zusätzlich zu ihrer Grunderkrankung häufig von Dermatosen geplagt. Diese können sehr vielgestaltig sein, die Pathogenese ist zumeist bislang unklar. Eine Kasuistik von PD Dr. med. Claudia Kauczok, Würzburg.

Ambulant vorstellig in der Praxis unseres Einsenders wurde ein 61-jähriger Patient mit hyperpigmentierten Papeln an beiden Unterarmstreckseiten, welche ihn kosmetisch stören – vorwiegend wegen der starken Pigmentierung. Der aus Äthiopien stammende Patient mit braunem Integument (Hauttyp V) war seit einiger Zeit auf Grund einer diabetesbedingten Niereninsuffizienz dialysepflichtig. Für die feingewebliche Untersuchung wurde eine der dunkelbraunen Papeln mit einer Stanzbiopsie entnommen.

Histologie

Histologisch zeigte sich eine epidermale Invagination, ein dilatierter Haarfollikel ist mit einbezogen. Dieser birgt einen Pfropf aus Debris und Keratin und begleitend eine gemischtzellige Entzündungsreaktion.

Diagnose

Es handelt sich um eine erworbene perforierende Dermatose. Der Begriff wurde 1989 von Rapini et al. vorgeschlagen. Die Gruppe der perforierenden Dermatosen tritt zumeist bei Patienten mit schlecht eingestelltem Diabetes mellitus und einer Niereninsuffizienz auf. In Einzelfällen zeigt sich auch eine Assoziation zu Lymphomen und Lebererkrankungen, im Rahmen einer HIV-
Infektion sowie bei Hypothyreose. Die erworbenen perforierenden Dermatosen, zu denen sowohl die perforierende Follikulitis, wie auch die Elastosis perforans serpiginosa, die reaktive perforierende Kollagenose und auch der Morbus Kyrle gehören, haben feingeweblich nicht unbedingt ähnliche Merkmale. Klinisch zeigen sich hyperpigmentierte Papeln und Knoten, teils mit einer zentralen Kruste. Es handelt sich also um eine Gruppe papulonodulärer Hauterkrankungen, die durch eine transepidermale Ausschleusung von unterschiedlichen Komponenten der Dermis charakterisiert ist. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen, bei einem Erkrankungsgipfel um das fünfzigste Lebensjahr.

Pathogenese

Bei der hier vorliegenden perforierenden Follikulitis werden Anteile des Follikels ausgeschleust, sowohl mit als auch ohne Anteilen des kollagenen und elastischen Faserwerks. Die Läsionen manifestieren sich zumeist an den Streckseiten der Extremitäten oder auch am Stamm. 70 Prozent aller Betroffenen leiden unter quälendem Juckreiz. Auch das sogenannte „Köbner Phänomen“ tritt bei allen Formen der erworbenen perforierenden Dermatosen auf. Minuten bis möglicherweise Wochen nach unspezifischer Reizung mechanischer, chemischer oder thermischer Art treten Hautveränderungen an bisher nicht veränderten Abschnitten des Integuments auf. Diese ähneln der bestehenden Hauterkrankung.

Ebenfalls typisch sind die nach Trauma auftretenden epidermalen Veränderungen. Möglicherweise sind der Juckreiz, die Effloreszenzen an traumatisierten Lokalisationen sowie das „Köbner Phänomen“ wichtige ätiopathologische Faktoren. Auch der Alteration des kollagenen und elastischen Faserwerkes bedingt durch zu Grunde liegender metabolischer Erkrankungen, wie z.B. Diabetes mellitus, wird eine Rolle in der Ätiopathogenese zugeschrieben. Eine weitere Hypothese für die Pathogenese der erworbenen perforierenden Dermatosen ist die Mikroablagerung von Substanzen wie Calciumsalzen als möglichem Nebenprodukt der chronischen Niereninsuffizienz. In fast allen Fällen treten die ersten Hautveränderungen in den ersten zwei Monaten nach Beginn der Hämodialyse auf. Die häufigste Komplikation ist die Superinfektion der Läsionen.

Therapie

Leitlinien oder kontrollierte Studien hinsichtlich der Therapie liegen bisher nicht vor. Die Behandlung aller Formen der erworbenen perforierenden Dermatosen ist schwierig und basiert hauptsächlich auf publizierten Case Reports. Berichtet wurde über Erfolge unter lokaler Kortisontherapie, UVB- und PUVA-Therapie sowie bei der systemischen Gabe von Retinoiden, Tetrazyklinin, Dapson oder Allopurinol. Dies weist daraufhin, dass Allopurinol neben der bekannten urikostatischen Wirkung möglicherweise in der Haut immunologische oder differenzierungsmodulierende Effekte vermittelt.

Die Behandlung der Grunderkrankung sowie des Pruritus ist der wichtigste Therapieaspekt. Bei zu Grunde liegender Niereninsuffizienz führt der Stopp der Hämodialyse sowie die Nierentransplantation in allen Fällen zur Abheilung. Nach Abheilung, die zumeist bei allen Läsionen gleichzeitig erfolgt, bleiben atrophe Narben oder Hyperpigmentierungen zurück.

PD Dr. med. Claudia Kauczok

Ein besonderer Dank gilt Herrn Dr. Berens, Hautarzt in Würzburg, für die Einsendung des Gewebsmaterials und die Erhebung der zielführenden Anamnese.


Ungefähr 88% aller Dialysepatienten sind von Dermatosen betroffen, wobei fast 70% über extreme Hauttrockenheit (Xerosis cutis) klagen, 45% von Juckreiz (Pruritus) geplagt werden und bei 17% Pigmentierungsstörungen von Haut, Haaren und Nägeln auftreten. Auch eine Veränderung der Grundsubstanz der Nägel mit einhergehender Brüchigkeit sowie Splitterblutungen an den Nägeln treten auf. Häufig bekommen die Patienten Furunkel, follikuläre Keratosen, Petechien und Ekchymosen. Selten kann es auch zu einer Pseudoporphyrie und kutanen Kalkeinlagerungen kommen.