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Medizin

Nahaufnahme einer exulzerierenden Verkalkung
Exulzerierende Verkalkung.
© Müller-Felber

Juvenile Dermatomyositis: „Eine schwere, aber heilbare Erkrankung“

Mit einer jährlichen Inzidenz von zwei bis sieben Fällen/Million Einwohner handelt es sich bei der juvenilen Dermatomyositis um eine sehr seltene, chronisch entzündliche Erkrankung der Haut und Muskulatur. Sie tritt meist zwischen dem 5. und 14. Lebensjahr auf. Häufig sind die ersten Symptome Hauterscheinungen. Ein Interview mit Prof. Dr. Wolfgang Müller-Felber, München.

Herr Prof. Müller-Felber, welche Symptome können auf eine juvenile Dermatomyositis hindeuten?

Müller-Felber: Im Gesichtsbereich können sich um die Augen herum lilafarbene Exantheme zeigen, manchmal ein Schmetterlingserythem, das von der Nasenwurzel aufwärts zu den Augen verläuft – anstatt wie beim systemischen Lupus erythematodes abwärts zu den Wangen. Häufig treten Rötungen über den Streckseiten der Fingergelenke auf, ebenso wie im Bereich des Nagelbetts – letztere oftmals mit schmerzhaften Teleangiektasien. Immer wieder kann es auch zu Gottron-Papeln kommen. Im Bereich der Beine beobachten wir relativ häufig Rötungen über den Kniegelenken. Darüber hinaus kommt es häufig zu einer Livedo reticularis am Oberschenkel.
Diese Symptome sieht man, wenn die Erkrankung lange besteht und sie möglicherweise nicht gut beeinflusst werden konnte. Bei Kindern kommt es in der Folge ziemlich häufig zu Verkalkungen, die auch dann noch vorkommen können, wenn die Kinder eigentlich bezüglich der Muskulatur schon beschwerdefrei sind.

Bei diesen Symptomen an eine Dermatomyositis zu denken scheint nicht unbedingt naheliegend.

Rein von der Hauterscheinung her, also wenn jemand zu dem Zeitpunkt lediglich eine Dermatomyositis ohne klare fassbare Beteiligung der Myositis hat, ist es schwer, dem auf die Spur zu kommen. Wenn zusätzliche Symptome auftreten, wie zum Beispiel ein gestörtes Allgemeinbefinden, Muskelschwäche, Schluckstörungen oder ungewöhnlicher, anhaltender Muskelkater, dann sollte man hellhörig werden. Bei Verdacht auf eine Myositis sollte im Erwachsenenbereich zum Rheumatologen oder Neurologen überwiesen werden. Pädiatrisch kümmern sich speziell die Kinderrheumatologen sowie Neuropädiater um die jungen Patienten.

Wie lautet Ihre Therapieempfehlung?

Wesentlich ist eine rasche und ausreichend aggressive medikamentöse Behandlung vor allem zu Beginn der Erkrankung. Auf keinen Fall sollte die Dosierung zunächst gering sein und dann gesteigert werden. Die Therapie muss von Anfang an intensiv sein und kann eventuell später zurückgenommen werden. Zu den Substanzen: Cortison-Präparate sind immer die Basis-Therapie. Rechtzeitig ergänzt werden sollte diese durch eine immunsuppressive Therapie. Damit lassen sich die Nebenwirkungen der Cortison-Behandlung niedrig halten.

Wie sind die Heilungschancen?

Die Dermatomyositis  ist in den allermeisten Fällen heilbar, Rezidive im Erwachsenenalter sind eine Rarität. Allerdings kann die Erkrankung während der Kindheit und Jugend immer wieder zurückkommen oder aufflackern. Man kann nie sicher sein, ob die Remission anhält, denn die Krankheit kann durchaus in mehreren Phasen verlaufen. Trotz sehr guter Heilungschancen ist die Dermatomyositis eine schwere und langwierige Erkrankung. Es gibt immer das Risiko einer Komplikation, denn die Gefäßentzündungen können sich auch an anderen Gefäßen, z.B. an Magen- oder Darmschleimhaut, abspielen. In sehr seltenen Fällen kann die Myositis auch tödlich verlaufen.
Und selbst wenn die Myositis bei Erwachsenen, die als Kind erkrankt waren, nicht mehr auftritt, leiden diese oft an Folgeschäden: Kalkablagerungen unter der Haut, die immer wieder zu Ulzerationen führen können, Gelenkversteifungen, sowie nach wie vor eine Muskelschwäche oder Osteoporose durch die Cortison-Behandlung.

Warum erkranken Kinder häufiger an einer Calcinosis als Erwachsene?

Es ist die Frage, ob das wirklich so ist. Das Phänomen hat man bis heute allerdings nicht gut verstanden. Man weiß, es gibt ein paar Antikörper, die mehr mit Calcinosis verbunden sind als andere. Und: Je früher behandelt wird, desto geringer ist die Gefahr einer Calcinosis.
In jedem Fall ist es wichtig, die Calcinosis immer im Blick zu haben und regelmäßig die Haut zu untersuchen, auch bei Patienten, deren Muskulatur sich sehr gut erholt hat. Das Hautbild allein ist Grund genug, um die Behandlung zu intensivieren. Leider verfügen Dermatologen oft nicht über hinreichende Erfahrungen im Bereich Myositis und raten dazu, mit der Behandlung zurückhaltend zu sein. Hier müssen Myositis-Spezialisten hinzugezogen werden.

Was unterscheidet eine juvenile von adulten Myositis-Erkrankungen?

Oft stark gestörtes Allgemeinbefinden, fehlende Tumorassoziation – und der große Unterschied: Bei Kindern ist Heilung in Sicht!

Interview: Angelika Andrae-Kiel/mls

 

Experte:

Prof. Dr. med. Wolfgang Müller-Felber
Kinderneurologe, Neurologe und Psychiater,
Dr. v. Haunersches Kinderspital der Universität München
Zentrum für Neuromuskuläre Erkrankungen und klinische Neurophysiologie im Kindesalter.

 

Weiterführende Informationen bietet die Diagnosegruppe Myositis der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. unter www.dgm.org/diagnosegruppe/myositis und www.myositis-netz.de.

Kontakt:

Diagnosegruppe Myositis
Silke Schlüter, Vorsitzende
Zum Tellbusch 34
32107 Bad Salzuflen
Tel. +49 5222 2396986
silke.schlueter@dgm.org