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Pneumologie

Eine Frau hält sich beide Hände gegen den Brustkorb gedrückt
Regelmäßig wiederkehrende Brustschmerzen zu Beginn der Menstruation können ein Hinweis für eine thorakale Endometriose sein.
© Colourbox

Der besondere Fall: Regelmäßig atemlos

Eine 37-jährige Patientin stellt sich in einer Klinik in Rom vor und klagt über akute Atemnot, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen und Husten. Die Symptome treten regelmäßig und stets gleichzeitig mit ihrer Menstruation auf.

Im November 2010 wird die Patientin umgehend stationär aufgenommen. Die Untersuchung ergibt asymmetrische Thoraxbewegungen und verminderte Atemgeräusche im linken Hemithorax. Die Röntgenaufnahme der Brust zeigt einen linksseitigen Pneumothorax, mit Milchglasinfiltraten in der basalen Gruppe des linken Unterlappens. Ein CT bestätigt die subpleural gelegenen Läsionen.
Bei der Anamnese berichtet die Patientin von einer vorangegangenen schweren abdominalen Endometriose sowie einer diesbezüglichen familiären Vorbelastung. Seit der Menarche leidet sie immer wieder unter Dysmenorrhoe, Dyspareunie und chronischen Unterleibsschmerzen. Wiederkehrende Brustschmerzen wurden bislang unspezifisch therapiert und zahlreiche Blut- und Hormontests durchgeführt. Zudem besteht ein unerfüllter Kinderwunsch.

Diagnose: Pneumothorax auf Grund thorakaler Endometriose

Bei der thorakalen Endometriose handelt es sich um eine seltene Form der Endometriosis extragenitalis. Sie ist gekennzeichnet durch das Vorkommen von endometriumähnlichem Gewebe innerhalb der Pleura, des Lungenparenchyms oder der Atemwege. Zyklusabhängig kann das ektope Gewebe dort zu Blutungen führen, die sich beispielsweise durch Hämoptysen, unklare Lungenrundherde, Hämatothorax oder durch einen rezidivierenden Spontanpneumothorax äußern.

Therapie

Die pleuralen und pulmonalen Läsionen der Patientin werden chirurgisch per VATS (video-assisted thoracoscopic surgery) reseziert. Intraoperativ erfolgt eine chemische Pleurodese zur Minimierung des Rezidiv-Risikos. Die pathologische Untersuchung des atypischen resezierten Lungengewebes weist glandulare und stromale Strukturen auf, die positiv auf Östrogen reagieren. Damit ist die Diagnose einer pulmonalen Endometriose histologisch gesichert. Medikamentös wird die Therapie durch die Gabe von GnRH-Agonisten begleitet.

Follow-Up

Fünf Jahre später zeigt die Patientin erneut ähnliche Symptome ohne Pneumothorax-Rezidiv. Ein Brust-MRT und CT-Thorax ergeben nodulare Läsionen in der linken Lunge sowie erneute Milchglasinfiltrate, die auf eine thorakale Endometriose hindeuten. Bis zur Remission der Symptome wird die Patientin erneut mit GnRH-Agonisten behandelt. Anschließend erhält sie präventiv Die-nogest. Im Ein-Jahres-Follow-Up zeigt sich kein erneutes Auftreten.


Kommentar

Die dominante Theorie für die Pathogenese der thorakalen Endometriose basiert auf Mikroembolisation und peritonealer Migration des endometrialen Gewebes. Interessanterweise liegt jedoch in 18% der Fälle einer primär diagnostizierten thorakalen Endometriose keine begleitende pelvine Endometriose vor. Diese Theorie wird daher von neueren Studien in Frage gestellt. Stattdessen werden abnorme, unterschiedliche Endometrium-Zellen als Ursache vermutet.
Die primäre Diagnostik sollte die ausführliche Anamnese enthalten. Menstruationsabhängige und wiederkehrende thorakale Symptome in Kombination mit pelvinen Beschwerden oder anderen typischen Endometriose-Befunden (z.B. Infertilität) sollten den Verdacht auf eine thorakale Endometriose erhärten. Häufigstes Symptom sind thorakale Schmerzen beim Beginn der Menstruation, gefolgt von Dyspnoe, Hämoptysen und Husten.
Die thorakale Diagnostik umfasst konventionelle Röntgen-Thorax-Aufnahmen sowie CT oder MRT des Brustkorbs. Die hohe Auflösung und Spezifität des MRTs für diaphragmale und pleurale Herde sowie für hämorrhagische Läsionen kann in den meisten Fällen dem CT überlegen sein. Dies sollte in Zusammenhang mit dem  jungen Alter der Patientinnen und dem rezidivierenden Charakter der Erkrankung (relevante Strahlenbelastung durch wiederholte CTs des Thorax und des Abdomens) vom behandelnden Arzt zur Kenntnis genommen werden.

Dr. med. Aris Koryllos, Ltd. Oberarzt Thoraxchirurgie,
Lungenklinik Köln-Merheim, Kliniken der Stadt Köln gGmbH